Notes

視神經萎縮 臺北市立聯合醫院視覺復健中心
眼科診所

眼部主要表現為視力下降、視物變色，出現黃視症、綠視症，也可出現閃光感，視野可有中心暗點，停藥後視力可恢復正常。 診斷與鑒別診斷診斷急性或慢性球後視神經炎均應依據：? VEP P100波（P1波）潛伏期延長，振幅降低。

不論是視神經膠質瘤或視神經腦膜瘤，二者均可能是斑痣性錯構瘤（phakomatosis, 或譯成母斑病）中的神經纖維瘤病（neurofibromatosis）的一部分，診斷時應注意，以免漏診。 眼底螢光血管造影表現為動脈期視盤表面擴張的毛細血管即顯示螢光，並且很快滲漏，造成晚期整個視盤呈高螢光。 3眼底螢光血管造影表現為視盤低螢光或充盈延遲、充盈缺損。 但是，同一視盤上梗阻區與未梗阻區螢光強弱可不對稱性，此種不對稱性與視野缺損部位大體相當，視野缺損部位的視盤附近部位有局限性低螢光，並且在該部位的脈絡膜也表現螢光充盈遲緩。

視盤小血管通常為9～10根，如果視神經萎縮，這些小血管數目將減少。 除了上述這些眼底改變外，根據原發疾病的不同，可出現相應的眼底改變（見彩圖125）。 急性中毒主要見於大量吸入甲醇蒸氣或誤作乙醇飲入所致。 中毒早期呈酒醉狀態，出現頭昏、頭痛、乏力、視力模糊和失眠。 眼部表現為雙眼視力突然減退伴眼球痛，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失，其程度與視力下降程度成正比。

1原發性視神經萎縮為篩板以後的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行性的。 眼底表現為視盤色淡或蒼白，邊界清楚，生理凹陷較大較深，可見篩板，視網膜血管及視網膜均正常。 3視盤玻璃疣視盤玻璃疣是由於視神經纖維軸漿流受阻，神經纖維變性所致。 視野檢查可有生理盲點、弓形暗點或向心性縮小等。 眼底螢光血管造影可有特徵性改變，造影前無赤光檢查可見自發螢光，造影早期可見小結節狀螢光，隨著時間延長，螢光增強，但無滲漏，至背景螢光消退後還呈現小結節狀強螢光。

通常使用維生素B族藥物、血管擴張劑及糖皮質激素等，但均不能影響病程。 有些患者在病程中可以自然恢復，因此，對任何治療效果的評價均應慎重。 6牽牛花綜合征（morningglory syndrome）可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。 眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花，視盤比正常的擴大3～5倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色，底部由白色絨樣組織填充。 【診斷】根據眼底表現，結合視力、視野、色覺等檢查，多可作出診斷，但病因診斷需作多項輔助檢查，如電生理、視野、頭顱X線檢查、CT、MRI等，必要時請神經科會診，以尋找病因。

臨床上通常指從視神經開始，經視交叉、視束、外側膝狀體、視放射到枕葉皮質視覺中樞的神經傳導通路。 當發現急性視力模糊的症狀，千萬不要置之不理，不當一回事，一定要立即就醫。 如果是「視神經中風」，也才能把握關鍵的2週黃金治療期，緊急處理，消除視神經水腫，保護還沒受傷害的血管與神經束。 進一步找出危險因子，以降低另一眼「視神經中風」的風險。 鼻咽癌：好發於亞洲地區的鼻咽癌，最初症狀可以因為第六對腦神經受到腫瘤壓迫出現麻痺，產生兩眼水平性複視現象，早期發現給予積極治療，臨床改善可能性極高。 視網膜受體是大腦枕葉紋狀區皮質向外延伸的分支，而視網膜細胞之桿細胞及錐細胞則是一種特異化的神經細胞。

視野檢查多表現為生理盲點擴大，有時可出現中心暗點或小片視野缺損。 眼底螢光血管造影顯示視盤及視網膜靜脈螢光滲漏，靜脈充盈延遲。 Leber氏遺傳性視神經病變是因視神經細胞凋亡導致視力衰退的遺傳性疾病，大部分患者在青壯年時期發病，少數患者發病時間可能較早或較晚。 目前臨床上發現男性發病的比例較女性為高，原因不明。 外燴 初期症狀為視力模糊、渾濁，可能單眼先發病，或雙眼同時發病；如果一眼視力已開始衰退，另一眼視力也會在數週或數個月內受損。 發病時間愈長，雙眼視覺會逐漸惡化，視力及辨色力會嚴重變差，病症主要影響需清晰、細緻判斷的中央視力 ，使患者無法順利閱讀、駕駛及辨視人臉。 視野向心性縮小，有時可呈管狀視野，但無中心暗點。

視神經就像"電線"一般將視網膜上的訊號傳遞至大腦產生圖像。 當視神經像電線一樣"短路"時，影像訊號無法傳遞至大腦；久而久之，失去功能的視神經就會萎縮造成不可逆的退化。 視力下降、視野缺損、色覺異常都是病變發生時常見的症狀。 通常沒有明顯症狀，也最容易被忽略，其眼壓增高不多，部分患者眼壓甚至低於正常人平均值， 所以患者多無症狀，一般均在眼科檢查時才被發現。 一直到末期時，因中心視野出現缺損，患者才會發現看東西模糊，若未即時就醫最後將導致失明結果。 Leber氏遺傳性視神經病變好發於青壯年，以雙側無痛之亞急性視力障礙 表現，男性患者為女性的4～5倍。

【遺傳與發病機制】本病屬於線粒體疾病，是由於mtDNA基因突變所致。 本病遵循母系遺傳的規律，即患者都與母親有關。 但並非女性患者的後代全部發病，而且發病年齡也不一致；甚至一些女性患者本身表型正常，但可將本病傳給下一代。
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