Notes

Porfiria adalah sekelompok kelainan yang timbul saat proses pembentukan heme yang tidak sempurna. Heme merupakan bagian penting dari hemoglobin, yaitu protein pengantar oksigen dan pengikat zat besi dalam darah.



Porfiria akut umumnya menyerang sistem saraf yang berpotensi mengancam jiwa pengidapnya. Serangan ini biasa dialami pada usia remaja hingga usia 40 tahunan dan dapat berlangsung selama 7-14 hari. Gejala-gejala porfiria akut meliputi:

Insomnia

Gelisah dan cemas.

Detak jantung dan tekanan darah meningkat.

Sakit perut yang parah.

Mual dan muntah.

Konstipasi atau diare.

Kejang-kejang.

Halusinasi.

Depresi.

Linglung.

Lemas atau paralisis.

Urine berwarna cokelat atau kemerahan.



Sementara porfiria kulit umumnya dipicu oleh sensitivitas berlebihan terhadap sinar matahari dan jarang menyerang sistem saraf. Jenis porfiria ini biasa terdeteksi saat pengidap berusia 40 tahunan. Akibat paparan sinar matahari, pengidap akan mengalami gejala-gejala sebagai berikut:

Kulit memerah dan melepuh.

Gatal-gatal.

Kulit yang mudah rusak dan membutuhkan waktu lama untuk sembuh.

Sensasi terbakar atau terasa perih pada kulit, bahkan jika terkena cahaya artifisial.

Kulit berwarna lebih gelap dan berambut pada area tertentu, misalnya pada bekas luka melepuh.



Beberapa faktor risiko penyakit porfiria meliputi:

Obat-obatan tertentu, misalnya antibiotik jenis sulfonamide atau obat-obatan psikoaktif.

Merokok.

Konsumsi minuman keras.

Penggunaan obat-obatan terlarang.

Kelebihan zat besi.

Menstruasi.

Sedang diet atau berpuasa.

Cedera.

Penyakit tertentu, seperti infeksi,

penyakit hati atau HIV

paparan sinar matahari